血液学

因主要血浆蛋白缺乏产生凝血障碍或反过来造成凝血过度而导致的血液病，可能会导致严重的医学并发症甚至死亡。基立福充分利用在血浆凝血因子方面的经验，专注于扩大我们的适应症范围，以帮助更多有这种疾病的患者。

在 ITP 患者身上，免疫系统会攻击和破坏身体自身的血小板，这是对于凝血和愈合有着重要促进作用的血细胞。福坦替尼是几十年来用于 ITP 患者的首先新疗法。它可以抑制由脾酪氨酸激酶 (SYK) 调节的信号级联放大，从而防止血小板遭受病理性破坏。

在此处进一步了解我们获得批准的治疗 ITP 的福坦替尼疗法。 

纤维蛋白原是肝脏中产生的血浆蛋白，参与凝血和伤口愈合。当对于凝血至关重要的纤维蛋白原缺乏或出现功能障碍时，凝血会变得困难，从而会导致严重出血。

我们的 Biotest 团队正在研究将其新一代纤维蛋白原用作严重失血的精准治疗方案，比如在外科手术或创伤中，用在患有严重获得性纤维蛋白原缺乏症的患者身上。Biotest 还在评估这种纤维蛋白原浓缩物是否患有先天性纤维蛋白原缺乏症，这是一种非常罕见的遗传性疾病，会影响这种蛋白质的产生或功能。

基立福继续推动抗凝血酶 III 研究来确保患者体内达到合适的凝血平衡，并且目前正在开展一项临床试验来研究这种蛋白的潜在用途，以治疗因败血症导致的一种危及生命的凝血病。在美国，大约 60% 的败血症病例会病情加重，¹这些严重败血症患者中的 30 - 50%² 会出现弥散性血管内凝血障碍 (DIC)。DIC 涉及到血液中凝血过度，这会导致身体其他部位大量出血，从而导致多器官功能衰竭。 

抗凝血酶可以通过抑制凝血酶来限制凝血功能。凝血酶是一种酶，负责掌管一种称为纤维蛋白原的物质向血纤维蛋白的转换，从而促进凝血。血浆中凝血酶的平衡是避免凝血过度或出血问题的关键。  我们的 AT-III 是目前唯独获得美国食品药品监督管理局 (FDA) 授权和批准来治疗 AT-III 缺乏症这种遗传性凝血障碍的血浆衍生药物。